סוגי דיסאוטונומיה נוספים

ותחלואה נלווית נפוצה

 

NMS - Neurally Mediated Syncope

בעבר נקראה גם NCS. כמו בפוטס, גם בNMS יש משיכת דם מופרזת לגפיים, שגורמת בזמן עמידה לירידת לחץ דם אך מלווה בדופק נמוך. לחץ הדם היורד גורם לסחרחורות, קדם-התעלפות ואף התעלפויות. הטיפול כולל תרופות להעלאת לחץ הדם ונפח הדם כמו פלודרוקורטיזון (פלורינף) ומידודרין (גוטרון), ריבוי נוזלים, גרבי לחץ וכד'.

 

IST - Inappropriate Sinus Tachycardia

תסמונת שגורמת לטכיקרדיה (פעימות לב מהירות, מעל 100 פעימות לדקה) ללא טריגר ברור, גם בזמן מנוחה.  תסמינים נוספים כוללים כאבים בחזה, חולשה, דפיקות לב מורגשות, תשישות, סחרחורות, קשיי נשימה וקדם-התעלפות.  קיימת תחלואה צולבת עם POTS. הגורם לIST לא ידוע, אך ניתן לזהות לא פעם פתולוגיות רקע כגון פעילות פרסימפטתית מופחתת, היפוולמיה, היפר-רגישות בטא אנדרגנית, ויסות נוירוהורמונלי פגום ועוד. הטיפול מבוסס לרוב על חוסמי בטא, חוסמי תעלות סידן, לעתים פלודרוקורטיזון (פלורינף) ומידודרין (גוטרון), ותרופות כמו קלונידין, פירידוסטיגמין, פנוברביטל, ועזרים כמו גרבי לחץ ופעילות גופנית מותאמת.

כשל אוטונומי טהור (PAF)

הפרעה ניוונית פריפריאלית של מערכת העצבים האוטונומית. נקראה בעבר תסמונת ברדברי-אדלסטון. זו התסמונת היחידה במשפחת הדיסאוטונומיה שמשפיעה על יותר גברים מנשים, לרוב בגילאי הבגרות המתקדמים. זו אחת משלוש המחלות הניווניות המוכרות של מערכת העצבים האוטונומית, לצד פרקינסון וMSA, אך היא אטית יותר בהתקדמותה - ניתן לחיות איתה 20 שנה ויותר, ומרבית החולים מתים בגיל 80+, לרוב מזיהומים חוזרים שהסתבכו או תסחיף ריאתי.  תסמיני הPAF כוללים לחץ דם נמוך בעמידה, רמות נוראדרנלין שלא משתנות בזמן העמדות, הזעת חסר, לחץ דם גבוה בזמן שכיבה, הפרעות במערכת השתן ואי סבילות לגובה רב. גברים עלולים לסבול גם מאין-אונות.

דיסרפלקסיה אוטונומית - פגיעה המתרחשת לאחר פציעה בעמוד השדרה, וגורמת לקפיצות בלחץ הדם, הסמקה, גודש באף ועוד. במקרים חמורים היא עלולה לגרום לשבץ.

SCWS

פגיעה במערכת העצבים האוטונומית כתוצאה מפציעת ראש או גידולים במוח, שגורמת להתייבשות ומחסור בנתרן (היפונרתרמיה). מטופלת בצריכה מסיבית של מלח ונוזלים.
 

נוירופתיה אוטונומית סוכרתית - סוכרת שאינה מטופלת כהלכה עלולה לגרום לנוירופתיה. המצב מופיע אצל כ20% מחולי הסוכרת ועלול לגרום לסיבוכים קשים ובהם קטיעת גפיים. 

דיסאוטונומיה משפחתית - הפרעה גנטית נדירה, אופיינית ליהודים ממוצא אשכנזי ופוגעת בכ-350 א.נשים ברחבי העולם כולו. התסמונת נחשבת סופנית. שימו לב - גם אם יש לכם במשפחה מספר מקרי דיסאוטונומיה, זה לא אומר שיש לכם דיסאוטונומיה משפחתית. על דיסאוטונומיה משפחתית בוויקירפואה. אתר העמותה לדיסאוטונומיה משפחתית
 

MSA - Multiple System Arthropy ניוון רב מערכתי

תסמונת נוירולוגית נדירה שמובילה לתסמינים דמויי פרקינסון בתוספת פגיעה נרחבת במערכת העצבים האוטונומית. התסמינים יכולים להתחיל בלחץ דם אורתוסטטי נמוך, אישונים מורחבים ויובש בריריות, להמשיך בדום נשימה בשינה, הפרעות קצב וקשיי אכילה, בליעה ודיבור, ולהגיע עד לקשיי תנועה משמעותיים, פגיעה קוגניטיבית ואי שליטה בסוגרים, בין היתר, וברוב המקרים היא סופנית (רק 20% מהחולים חיים יותר מתריסר שנים אחרי האבחון). אין תרופה לתסמונת, אך ניתן לטפל תרופתית בחלק מהתסמינים וכך לשפר מאד את איכות החיים.

AAG - Autoimmune Autonomic Gangliopathy גנגליופתיה אוטונומית אוטואימונית 

נוירופתיה חושית חריפה ממקור אוטואימוני. סוג נדיר של דיסאוטונומיה שבו מערכת החיסון תוקפת קולטן בגנגליה האוטונומית (חלק מסיבי העצב במערכת העצבים ההיקפית).  זו אחת התסמונות היחידות במשפחת הדיסאוטונומיה שפוגעת באופן שווה בגברים ובנשים. בין התסמינים ניתן למנות לחץ דם נמוך בעמידה עד עילפון, עצירות ותנועתיות דלה של מערכת העיכול, שלפוחית נוירוגנית (קשיים בהטלת שתן), יובש בריריות ואישונים מורחבים. כשליש מהחולים יחוו שיפור דרסטי ללא התערבות רפואית, אך ההחלמה לרוב אינה מלאה. 

התסמונת נדירה מאד ולכן אין לה עדיין פרוטוקול טיפולי מקובל, אך נהוג לטפל באימונוגלובולינים (IVIG), פלסמפרזיס, סטרואידים או תרופות מדכאות חיסון. ניתן גם לטפל בתסמינים עצמם תרופתית, ולהוסיף טיפולים לא-תרופתיים כגון פעילות גופנית מותאמת, צריכה מוגברת של מלח ונוזלים ועוד.

EDS = תסמונת אהלרס-דנלוס

קבוצת תסמונות שמתאפיינות בגמישות יתר של המפרקים והעור, ותוקפת בעיקר נשים. הסוג הקלאסי של תסמונת אלהרס-דנלוס מערב לעתים קרובות את מערכת העצבים האוטונומית כולל כלי הדם. מצב זה מתבטא בגמישות יתר של המפרקים, ללא גמישות יתר מרשימה של העור שרואים בסוג הקלאסי, וללא צלקות קשות. יש נטייה לפריקות ולתת פריקות של מפרקים, ותחושה של חוסר יציבות של המפרקים. המטופלים והמטופלות סובלים מכאבים כרונים מפושטים במפרקים ובשרירים רבים בגוף, עד כדי פגיעה ביכולת התפקוד היומיומית, לעיתים עוד מהילדות המוקדמת. בילדים, המצב לרוב מתבטא בהליכה "מרושלת" ונטייה לנפילות; קושי באחיזת עפרון, קצב כתיבה איטי וכתב לא ברור; כאבי גדילה ונטייה להציג טריקים של גמישות בפני חבריהם. לאחרונה, נמצא כי בסוג זה יש מעורבות של מערכות רבות בגוף, כולל מערכת הלב וכלי הדם, לחץ הדם, מערכת העצבים האוטונומית, מערכת העיכול, המערכת הגניטואורינרית ועוד. בשל התפקוד הלקוי של הקולגן גם כלי הדם גמישים מהרגיל, ולכן משיכת הדם לגפיים בעת עמידה משמעותית. לצד הפגיעה האוטונומית בעצבוב כלי הדם ההוראה להתכווץ מגיעה אליהם באיחור, והלב מנסה לפצות על כך בעליית דופק - ולכן הרבה חולות EDS לוקות גם בPOTS.
 

©2020 by Dysautonomia Israel. Proudly created with Wix.com

Дизайн этого сайта создан в конструкторе
.com
. Создайте ваш сайт сегодня.
Создать сайт